SINDROME DE BECKWITH WIEDEMANN
El SBW es un síndrome congénito con una incidencia de uno entre 13.700 nacidos vivos, siendo mayor en niños engendrados con técnicas de reproducción asistida. No existe predilección por la raza ni por la edad. En cuanto a sexo, la incidencia es igual, salvo en los casos de gemelos monocigóticos en los que hay mayor incidencia en las mujeres. Uno de cada cinco casos fallece por complicaciones propias de la patología. Las causas genéticas son muy complejas. La impronta genómica o imprinting es el fenómeno por el cual un gen se expresa de una manera o de otra según se herede del padre o de la madre. Alteraciones a nivel del cromosoma 11, particularmente de los genes que sufren imprinting , son los causantes del SBW. Aproximadamente el 50% de los casos se dan por alteraciones en la metilación. En la región 15.5 del brazo p del cromosoma 11 existen los genes CDKN1C, H19, IGF2 y el KCNQ1OT1, entre otros, implicados en el crecimiento. Las regiones del control del imprinting (ICR) se
