Apraxia Callosa
Apraxia es la pérdida de la capacidad para ejecutar movimientos voluntarios organizados, aprendidos por experiencia previa, sin que este trastorno sea atribuible a debilidad, incoordinación, desaferenciación, movimientos anormales de tipo extrapiramidal o cualquier estado o disfunción del sistema nervioso que imposibilite la percepción y comprensión de ordenes.
Así pues, lo que se pierde es el plan o los esquemas motores que componen los movimientos. Aunque el ejemplo no es del todo satisfactorio debido a su simplicidad, la situación se asimilaría a la de un ingenio cibernético al que se le anularan las órdenes del programa que codifican la realización de movimientos con un determinado fin; quedaría inutilizado a pesar de que la maquinaria y los circuitos implicados en su movilidad estuvieran intactos. El cerebro humano afortunadamente es mucho más sofisticado, lo que implica que algunas alteraciones dispráxicas pueden mejorar por imitación del examinador. También se ha de destacar que es posible que este tipo de alteraciones observadas en respuesta a órdenes verbales no se manifiesten si se le pide al individuo que realice una acción que implique el mismo acto motor en un contexto distinto, más familiar para él, o bien, por la manipulación directa de un objeto cotidiano, lo que proporciona al paciente una información visual o somestésica que facilita la ejecución.
Por lo tanto, y en términos prácticos, la característica fundamental de la apraxia es la conservación de la capacidad para realizar los movimientos aislados que componen una acción motora junto a la imposibilidad de planificarlos y ejecutarlos en una secuencia adecuada que se traduzca en un acto preciso.
ANATOMÍA Y CORRELACIÓN ANATOMOCLÍNICA.
En los individuos diestros, casi todos los casos de apraxia se deben a lesiones del hemisferio izquierdo, que es donde quedan almacenados el plan y los patrones del movimiento. Las lesiones del hemisferio derecho pueden provocar trastornos práxicos en algunos zurdos, sin embargo, estos individuos son con frecuencia ambidiestros y tienen una mayor dispersión de los centros que sustentan esta función, por lo que cabe esperar una menor frecuencia e intensidad del trastorno.
Según el modelo de Geschwind, para que se produzca una actividad motora en respuesta a una indicación verbal o visual, la información procedente del área de Wernicke y de la corteza de asociación visual del hemisferio dominante (habitualmente el izquierdo) es transmitida directamente, a través del fascículo arqueado, hasta el área de Broca, si la respuesta consiste en hablar, o hasta la corteza de asociación motora homolateral (área premotora izquierda) para realizar otro tipo de actividad. Desde esta última, que se comporta también de forma dominante, los impulsos discurren a través del cuerpo calloso hacia su homologa en el lado derecho.
Heilman postula la existencia de un centro intermedio para la función práxica cuyo sustrato anatómico fundamental es la circunvolución supramarginal, aunque otras zonas adyacentes de la corteza parietal, temporal superior y la circunvolución angular también podrían desempeñar algún papel. En dicho centro quedarían almacenados esquemas motores visuocinestésicos, los cuales servirían para programar secuencias de movimientos, a diferencia del área premotora que programaría movimientos aislados de más de un músculo. El proceso de realizar un movimiento voluntario organizado en respuesta a una orden verbal puede descomponerse en los pasos que se describen a continuación y en los cuales están implicadas las áreas señaladas:
A. La orden debe ser oída en la corteza auditiva primaria (área 41 o circunvolución de Heschl) y descodificada en la corteza auditiva de asociación (área de Wernicke en el lado izquierdo).
B. Dicha información, según el modelo de Heilman, es enviada después a la circunvolución supramarginal, y quizá también a la parte más anterior de la circunvolución angular del hemisferio dominante, donde las palabras que componen la orden verbal están asociadas con una memoria visuocinestesica del esquema motor. En dicho centro se integrarían los estímulos auditivos, visuales y somestesicos que provocan como respuesta una actividad motora. La proximidad del área de Wernicke y la circunvolución supra-marginal determina que la mayoría de las lesiones que afectan una de estas zonas impliquen también a la otra, por lo que muchos de los pacientes apráxicos son también afásicos, y al ser esta última característica más fácilmente evidenciable, es el diagnóstico que predomina. Sin embargo, mediante pruebas específicas que utilizan la imitación de movimientos representados por el examinador es posible detectar trastornos práxicos en aproximadamente el 80 % de los afásicos. Cabe destacar que, aunque los trastornos de ambas funciones suelen ir asociados, el grado de afectación de cada una de ellas no se correlaciona necesariamente con la otra, lo que confirma su independencia anatómica. La apraxia ideomotora que se deriva de lesiones en las áreas descritas en los apartados A y B afecta ambos hemicuerpos y puede acompañarse de trastorno del campo visual (hemianopsias o cuadrantanopsias) pero no existe pérdida de fuerza asociada que interfiera en la valoración.
C. La información procedente de este centro parietal de la praxis es enviada a través de vías subcorticales de la sustancia blanca del lóbulo parietal hasta el área premotora para activar los esquemas motores aprendidos. Una lesión en este nivel produce una desconexión del área de Wernicke y la circunvolución supramarginal con respecto a la corteza de asociación motora izquierda, y puesto que ésta es dominante, tampoco llega la información a la derecha. La apraxia ideomotora que se deriva afecta, por lo tanto, ambos hemicuerpos. En estos casos, el trastorno del lenguaje que suele asociarse es una afasia de conducción debida a la afectación concomitante del fascículo arqueado en su trayecto parietal. Los pacientes son capaces de comprender bastante bien lo que se les dice, por lo que resulta más fácil demostrar el trastorno práxico en las pruebas que implican ejecución de órdenes verbales. La imitación puede ser más asequible para el paciente pero también está deteriorada.
Según el modelo de Heilman existirían, teóricamente, dos tipos de apraxia ideomotora: una, en la que el centro parietal que contiene los esquemas motores visuocinestésicos es destruido, y otra, más anterior, en la que simplemente queda desconectado de las áreas de asociación motora. En ambos casos cabe esperar que estos individuos tengan no sólo imposibilidad de actuar en respuesta a órdenes verbales, sino también, dificultad de imitar una representación visualizada de dichas órdenes. Incluso que la manipulación de un objeto cotidiano, aunque mejore notablemente su actividad porque las conexiones somes-tésicas son bilaterales, no llegue a ser del todo normal. La diferencia radicaría en que en el primero de los casos, la lesión directa del centro parietal haría perder al individuo sus esquemas motores visuocinestésicos y, por lo tanto, la capacidad para identificar y valorar su correcta ejecución cuando los mismos cuando son representados por el examinador. Esta capacidad permanecería indemne esquemas se conservan a pesar de que las diversas áreas de la función práxica estén desconectadas. La existencia de dos tipos de apraxia ideomotora, sin embargo, no es aceptada por otros autores.
D. El área premotora izquierda, al igual que la de Broca, se comporta de forma dominante con respecto a la del hemisferio derecho. Precisamente, debido a la proximidad del área de Broca y de la corteza motora primaria, los pacientes con una lesión en este nivel suelen tener también afasia motora y hemiplejía derecha. El área premotora derecha, que es activada a partir de su homóloga en el lado izquierdo (dominante), queda desconectada a pesar de estar intacta. Este hecho se halla avalado por la apraxia ideomotora que se observa en las extremidades izquierdas que conservan una fuerza normal, fenómeno que a menudo se ha denominado apraxia simpática. En las extremidades derechas, teóricamente, también debería existir apraxia, pero la hemiplejía acompañante impide evidenciarla. Estos pacientes, a pesar de su problema para expresarse, tienen una buena comprensión y, por lo tanto, su función práxica es fácilmente explorable mediante pruebas de ejecución de órdenes verbales. La imitación y, sobre todo, la manipulación de objetos reales pueden mejorar su habilidad motora pero, al igual que en los casos precedentes, no llegan a ser por completo normales. Las lesiones del hemisferio derecho rara vez provocan apraxia significativa de alguno de los dos hemicuerpos.
E. La información del área premotora izquierda es transmitida a su homologa en el lado derecho a través de la rodilla del cuerpo calloso. Cualquier lesión en esta localization o en la sustancia blanca adyacente del lóbulo frontal deja desconectada el área premotora derecha de todos los centros y vías restantes que intervienen en la función práxica, que se encuentran en el hemisferio izquierdo en los individuos diestros y en gran parte de los zurdos. Esta apraxia callosa afecta exclusivamente las extremidades izquierdas, con excepción de casos anecdóticos de individuos (generalmente zurdos) cuyos esquemas motores asientan en el hemisferio derecho; la diversa dominancia hemisférica que se manifiesta para el lenguaje y la función práxica pueden condicionar resultados caprichosos en las pruebas de ejecución verbal, de imitación o de manipulación de un objeto real. Salvo en pequeñas lesiones tumorales o tras escisión quirúrgica, la mayoría de las veces que se afecta el cuerpo calloso también lo hace la sustancia blanca del lóbulo frontal adyacente, por lo que es frecuente que exista otra semiología neurológica acompañante, en especial la hemiparesia.
F. Por último, fibras cortas de asociación procedentes de ambas regiones premotoras conectan con el área motora primaria para activar las motoneuronas que descienden a través de las vías piramidales de ambos lados, resultando en último término, en la contracción de los músculos correspondientes. Pequeñas lesiones del área premotora o de estas fibras cortas de asociación parecen ser las responsables de una torpeza motora, sin paresia intensa, limitada a una parte concreta de la anatomía, habitualmente la parte distal de una sola extremidad. Esta última se ha designado clásicamente apraxia miembro-cinética o apraxia inervatoria y se ha categorizado como una entidad mayor independiente. Dada la paresia asociada por la contigüidad del área 4, en la actualidad dicha torpeza motora se atribuye a una ligera disfunción piramidal y, por lo tanto, no se la debe considerar como una auténtica apraxia.
Muestra un resumen esquemático de las principales formas de apraxia, así como de la semiología neurológica que frecuentemente las acompaña en función de la topografía lesional.
ETIOLOGÍA.
La causa más común de apraxia ideomotora es el infarto en el territorio de distribución de la arteria cerebral media izquierda. Otro tipo de lesión estructural de origen traumático, hemorrágico, infeccioso (abscesos, encefalitis) o neoplásico que afecte las áreas o trayectos mencionados puede producir apraxia junto con otro tipo de semiología dependiente de la localization topográfica. Las enfermedades degenerativas difusas, como la enfermedad de Alzheimer, a menudo también incluyen la apraxia entre los trastornos ocasonados en las funciones corticales superiores.
Las lesiones que provocan apraxia callosa son con mayor frecuencia de tipo tumoral. Los infartos que afectan esta zona suelen corresponder al territorio de distribución de la arteria cerebral anterior. Asimismo, la callosotomía anterior, realizada como tratamiento de la epilepsia que no responde al tratamiento convencional, sobre todo en el síndrome de Lennox-Gastaut y en las epilepsias del lóbulo frontal secundariamente generalizadas, puede condicionar la aparición de una apraxia de estas características.
CLASIFICACIÓN Y EVALUACIÓN.
Antes de determinar si una alteración de movimientos aprendidos es de tipo apráxico, el médico debe asegurarse de que el problema no está condicionado por una mala comprensión de la orden que se ha de ejecutar o por un trastorno neurológico que afecte la actividad motora más elemental. La alteración observada puede afectar movimientos bucofaciales, las extremidades superiores o inferiores o la musculatura del tronco. Los movimientos analizados pueden ser gestos o implicar la utilización de un objeto cotidiano. Dichas acciones pueden suponer un acto elemental, aunque participen varios músculos, o una secuencia más compleja.
En la literatura médica se mencionan diversas formas de apraxia:
1. Formas clásicas. Incluyen las apraxias callosa, ideo-motora, ideatoria y miembro-cinética o inervatoria.
2. Formas especiales. Comprenden las apraxias constructiva, del vestir, de la marcha, bucofacial, verbal y oculomotora.
De las formas clásicas sólo se mantienen como entidades independientes la ideomotora, que es la que se sobrentiende cuando se utiliza el término apraxia sin más, y la ideatoria, con respecto a la cual hay diversos puntos de vista. La apraxia callosa es un subtipo de la apraxia ideo-motora en la que, debido a la localization de la lesión, sólo se afectan las extremidades dependientes del hemisferio no dominante, habitualmente las izquierdas. La apraxia miembro-cinética o de inervatoria hoy día ya no se admite dentro de este concepto puesto que, como se verá más adelante, buena parte de su semiología está condicionada por una disfunción corticospinal.
De las formas especiales de apraxia, algunos autores opinan que no deberían considerarse entidades separadas; así, por ejemplo, la apraxia bucofacial no parece ser más que una localization topográfica de la apraxia ideomotora; otros autores, dudan incluso de la auténtica naturaleza apráxica de algunas de ellas, ya sea por trastornos de tipo perceptivo acompañantes y que podrían justificar el trastorno, o bien por la dificultad para evidenciar que ese mismo acto pueda llevarse a cabo en un contexto distinto. De cualquier forma, dado que estos términos se emplean en la literatura médica, se hará una breve reseña, indicando sus características básicas.
Para evaluar la apraxia, en especial la ideomotora, existe una jerarquía en las pruebas de mayor a menor dificultad que podría resumirse como sigue: a) el mayor nivel de dificultad exige que el paciente realice una pantomima gestual o de utilización, sin el objeto real, en respuesta a una orden verbal (p. ej., mostrar cómo lanzaría una moneda al aire); b) si el paciente falla en este nivel, el examinador puede representar el acto, sin el objeto, y pedir al paciente que lo imite, y c) si vuelve a fallar, se le da un objeto real (en este caso, una moneda) y se le repite la misma orden. Algunas pruebas frecuentemente utilizadas para evaluar la función práxica son las siguientes:
1. En las extremidades:
a) Gestuales. Saludo militar, despedirse, ordenar a alguien que se acerque, que pase o que se pare.
b) Manipulativas. Lanzar una moneda, apagar un cigarrillo, peinarse, cepillarse los dientes, usar un martillo o dar un puntapié a un balón.
2. Bucofaciales:
a) Gestuales. Emitir el ruido de un beso, silbar, hacer burla con la lengua o carraspear con la garganta.
b) Manipulativas. Apagar una llama o absorber a través de una pajita.
3. Corporales. Colocarse en la posición de un boxeador o hacer una reverencia.
Las pruebas de evaluación deben realizarse en el orden expuesto, es decir: pantomima, imitación y, por último, manipulación de un objeto real. Muchos pacientes apráxicos son también afásicos, y viceversa, lo que complica la evaluación. En estos casos son fundamentales las pruebas de imitación, sobre todo de tipo gestual. La manipulación de un objeto real es la más asequible para los pacientes apráxicos, lo que determina que muchos de ellos que fallaron en la pantomima o en la imitación obtengan aquí buenos resultados. Esto puede explicarse porque se les aporta información adicional visual y somestésica, y las conexiones de esta última son probablemente bilaterales. Sin embargo, dado que algunas formas de apraxia se definen por un déficit aislado de este escalón aparentemente más sencillo, es recomendable su realización en todos los casos. Las pruebas deben efectuarse con ambos hemicuerpos, excepto si la posible paresia de uno de ellos impide su evaluación.
Para la apraxia ideatoria suele utilizarse la prueba de actos seriados o secuenciales, cuyos mandatos pueden ser: «Coja una pipa, límpida, llénela de tabaco y muestre cómo se enciende para fumarla». También puede indicarse:
«Abra un tubo dentífrico, coja el cepillo de dientes y ponga pasta en él». En estos casos, los pacientes con apraxia ideatoria suelen ejecutar adecuadamente cada parte de la orden pero no pueden realizar la secuencia íntegra. La identificación de este tipo de apraxia, como se verá más adelante, no es tan sencilla y algunos autores la definen por alteraciones selectivas de las pruebas utilizadas para la apraxia ideomotora.
La apraxia ideomotora es el tipo más habitual y la representante por excelencia de todas las apraxias. El paciente está imposibilitado o tiene gran dificultad para realizar una acción motora en respuesta a una orden verbal; sin embargo, puede identificar su valor simbólico, reconocer si es correcta o no cuando es realizada por el examinador e incluso, en algunos casos, describirla. Por lo tanto, da la impresión de que existe una separación entre la idea o plan de movimiento, que está más o menos conservado, y su ejecución, claramente alterada. Hay que estar seguro de que la orden ha sido entendida porque, de lo contrario, el paciente será catalogado como afásico en lugar de apráxico. La imitación de actos realizados por el examinador puede resultar más fácil y mejorar ligeramente la ejecución; no obstante, es con la manipulación de un objeto real con lo que la mayoría de los individuos, aunque no todos, que sufren apraxia ideomotora consiguen resultados aceptables. Es por esta razón que muchos pacientes con este tipo de apraxia presentan menos interferencia en sus actividades diarias que lo que podría deducirse, a simple vista, por las pruebas de evaluación médica.
Algunos autores clásicos consideraron que la diferencia entre la apraxia ideomotora y la ideatoria no radica en que en la primera existe una alteración en la ejecución mientras que en la segunda falla el plan del movimiento, sino que la diferencia reside en la función gestual o pragmática del movimiento que se ha de realizar. De esta manera, en la apraxia ideomotora el paciente tendría dificultad para realizar gestos o actos centralizados hacia su propio cuerpo, por ejemplo, los gestos simbólicos tradicionales (santiguarse o hacer el saludo militar) por lo que se trataría de una agnosia espacial específica en relación con el cuerpo. En la apraxia ideatoria, la incapacidad para usar objetos reales podría considerarse una agnosia de utilización. Esta hipótesis, aunque coincidente con los hallazgos más representativos de las pruebas, no está ampliamente aceptada desde un punto de vista conceptual.
En la literatura médica se mencionan diversas formas de apraxia:
1. Formas clásicas. Incluyen las apraxias callosa, ideo-motora, ideatoria y miembro-cinética o inervatoria.
2. Formas especiales. Comprenden las apraxias constructiva, del vestir, de la marcha, bucofacial, verbal y oculomotora.
De las formas clásicas sólo se mantienen como entidades independientes la ideomotora, que es la que se sobrentiende cuando se utiliza el término apraxia sin más, y la ideatoria, con respecto a la cual hay diversos puntos de vista. La apraxia callosa es un subtipo de la apraxia ideo-motora en la que, debido a la localization de la lesión, sólo se afectan las extremidades dependientes del hemisferio no dominante, habitualmente las izquierdas. La apraxia miembro-cinética o de inervatoria hoy día ya no se admite dentro de este concepto puesto que, como se verá más adelante, buena parte de su semiología está condicionada por una disfunción corticospinal.
De las formas especiales de apraxia, algunos autores opinan que no deberían considerarse entidades separadas; así, por ejemplo, la apraxia bucofacial no parece ser más que una localization topográfica de la apraxia ideomotora; otros autores, dudan incluso de la auténtica naturaleza apráxica de algunas de ellas, ya sea por trastornos de tipo perceptivo acompañantes y que podrían justificar el trastorno, o bien por la dificultad para evidenciar que ese mismo acto pueda llevarse a cabo en un contexto distinto. De cualquier forma, dado que estos términos se emplean en la literatura médica, se hará una breve reseña, indicando sus características básicas.
Para evaluar la apraxia, en especial la ideomotora, existe una jerarquía en las pruebas de mayor a menor dificultad que podría resumirse como sigue: a) el mayor nivel de dificultad exige que el paciente realice una pantomima gestual o de utilización, sin el objeto real, en respuesta a una orden verbal (p. ej., mostrar cómo lanzaría una moneda al aire); b) si el paciente falla en este nivel, el examinador puede representar el acto, sin el objeto, y pedir al paciente que lo imite, y c) si vuelve a fallar, se le da un objeto real (en este caso, una moneda) y se le repite la misma orden. Algunas pruebas frecuentemente utilizadas para evaluar la función práxica son las siguientes:
1. En las extremidades:
a) Gestuales. Saludo militar, despedirse, ordenar a alguien que se acerque, que pase o que se pare.
b) Manipulativas. Lanzar una moneda, apagar un cigarrillo, peinarse, cepillarse los dientes, usar un martillo o dar un puntapié a un balón.
2. Bucofaciales:
a) Gestuales. Emitir el ruido de un beso, silbar, hacer burla con la lengua o carraspear con la garganta.
b) Manipulativas. Apagar una llama o absorber a través de una pajita.
3. Corporales. Colocarse en la posición de un boxeador o hacer una reverencia.
Las pruebas de evaluación deben realizarse en el orden expuesto, es decir: pantomima, imitación y, por último, manipulación de un objeto real. Muchos pacientes apráxicos son también afásicos, y viceversa, lo que complica la evaluación. En estos casos son fundamentales las pruebas de imitación, sobre todo de tipo gestual. La manipulación de un objeto real es la más asequible para los pacientes apráxicos, lo que determina que muchos de ellos que fallaron en la pantomima o en la imitación obtengan aquí buenos resultados. Esto puede explicarse porque se les aporta información adicional visual y somestésica, y las conexiones de esta última son probablemente bilaterales. Sin embargo, dado que algunas formas de apraxia se definen por un déficit aislado de este escalón aparentemente más sencillo, es recomendable su realización en todos los casos. Las pruebas deben efectuarse con ambos hemicuerpos, excepto si la posible paresia de uno de ellos impide su evaluación.
Para la apraxia ideatoria suele utilizarse la prueba de actos seriados o secuenciales, cuyos mandatos pueden ser: «Coja una pipa, límpida, llénela de tabaco y muestre cómo se enciende para fumarla». También puede indicarse:
«Abra un tubo dentífrico, coja el cepillo de dientes y ponga pasta en él». En estos casos, los pacientes con apraxia ideatoria suelen ejecutar adecuadamente cada parte de la orden pero no pueden realizar la secuencia íntegra. La identificación de este tipo de apraxia, como se verá más adelante, no es tan sencilla y algunos autores la definen por alteraciones selectivas de las pruebas utilizadas para la apraxia ideomotora.
La apraxia ideomotora es el tipo más habitual y la representante por excelencia de todas las apraxias. El paciente está imposibilitado o tiene gran dificultad para realizar una acción motora en respuesta a una orden verbal; sin embargo, puede identificar su valor simbólico, reconocer si es correcta o no cuando es realizada por el examinador e incluso, en algunos casos, describirla. Por lo tanto, da la impresión de que existe una separación entre la idea o plan de movimiento, que está más o menos conservado, y su ejecución, claramente alterada. Hay que estar seguro de que la orden ha sido entendida porque, de lo contrario, el paciente será catalogado como afásico en lugar de apráxico. La imitación de actos realizados por el examinador puede resultar más fácil y mejorar ligeramente la ejecución; no obstante, es con la manipulación de un objeto real con lo que la mayoría de los individuos, aunque no todos, que sufren apraxia ideomotora consiguen resultados aceptables. Es por esta razón que muchos pacientes con este tipo de apraxia presentan menos interferencia en sus actividades diarias que lo que podría deducirse, a simple vista, por las pruebas de evaluación médica.
Algunos autores clásicos consideraron que la diferencia entre la apraxia ideomotora y la ideatoria no radica en que en la primera existe una alteración en la ejecución mientras que en la segunda falla el plan del movimiento, sino que la diferencia reside en la función gestual o pragmática del movimiento que se ha de realizar. De esta manera, en la apraxia ideomotora el paciente tendría dificultad para realizar gestos o actos centralizados hacia su propio cuerpo, por ejemplo, los gestos simbólicos tradicionales (santiguarse o hacer el saludo militar) por lo que se trataría de una agnosia espacial específica en relación con el cuerpo. En la apraxia ideatoria, la incapacidad para usar objetos reales podría considerarse una agnosia de utilización. Esta hipótesis, aunque coincidente con los hallazgos más representativos de las pruebas, no está ampliamente aceptada desde un punto de vista conceptual.
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