Hiperostosis esquelética difusa idiopática

La Hiperostosis esquelética idiopática difusa, también conocida como hiperostosis anquilosante de Forestier-Rotes Querol, se presenta con osificación extensa a lo largo del aspecto anterior y lateral de la columna vertebral, que semeja los hallazgos observados en la Espondilitis Deformans. Se requieren tres características radiográficas para definir con exactitud el diagnóstico:

1.   * Presencia de calcificación y osificación a lo largo del aspecto anterolateral de al menos cuatro cuerpos vertebrales contiguos con o sin excrecencias en la unión del disco intervertebral con el cuerpo vertebral.

2.       *Relativa preservación de la altura del disco intervertebral y ausencia de cambios radiológicos sugestivos de enfermedad "degenerativa" del disco, incluyendo fenómeno de vacío y esclerosis marginal del cuerpo vertebral.

3.   *Ausencia de anquilosis en articulaciones apofisiarias, erosiones, esclerosis o fusión ósea intraarticular en articulaciones sacroilíacas

.

Estos hallazgos radiológicos las diferencia claramente de la Espondilitis Deformans, osteocondrosis y espondilitis anquilosante.

Este desorden se caracteriza por calcificación ondulada u osificación a lo largo del aspecto anterior y lateral de la columna, la deposición ósea posterior en la columna torácica es rara y se ha notado solamente en el 6% de los pacientes, los depósitos óseos varían considerablemente en grosor de uno a veinte milímetros. Además se presenta formación ósea de ligamentos en los sitios en donde éstos se unen al hueso.

En la región lumbar ambos lados pueden estar igualmente afectados. La estructura trabecular de la vértebra en su aspecto anterior y lateral puede estar alterada formando un semicírculo cuya base se localiza en la unión del ligamento longitudinal con el área radiolúcida central.

La reorientación lateral interna de la trabecula demuestra la alteración en la dirección de las fuerzas. Las líneas de peso cambian de la posición central de la vértebra al osteofito lateral fusionado y el margen vertebral. El engrosamiento cortical también ocurre al mismo nivel como primera manifestación.

Las alteraciones en la columna cervical son también frecuentes y se presentan en el 78% de los pacientes, estas anormalidades son más frecuentes en la región cervical inferior. El hallazgo inicial es una hiperostosis cortical a lo largo de la superficie anterior del cuerpo vertebral. 

Posteriormente y de manera gradual hay un crecimiento óseo en el margen anterior e inferior de las vértebras y se extiende a través del disco intervertebral. Pueden observarse radiolucencias por extensiones discales a este nivel. Las áreas radiolúcidas entre hueso neoformado y cuerpo vertebral son menos frecuentes que en la columna torácica, aunque pueden observarse en esta zona . Se observa compromiso de la columna lumbar en el 93% de los pacientes.

Las anormalidades en la pelvis se observan en todos los pacientes y consisten en proliferación ósea, calcificación de los ligamentos y osteofitos para-articulares. A nivel del pie se visualizan excrecencias óseas en el aspecto dorsal y medial del escafoides y en el aspecto lateral y plantar del cuboides y quinto metatarsiano. En el talón hay espolones de la superficie posterior e inferior del calcáneo; estos espolones son bien demarcados e irregulares sin esclerosis reactiva.

La osteoporosis, erosiones óseas y la anquilosis intraarticular no son hallazgos característicos de esta enfermedad. La osificación del ligamento longitudinal posterior se ha identificado en la región cervical en aproximadamente el 50% de los pacientes. Puede coexistir la espondilitis anquilosante con DISH14 , sin embargo esta asociación es rara y ha sido informada pocas veces en la literatura.

En la columna torácica el desorden comienza en la región media o inferior. Particularmente en casos tempranos una zona radiolúcida se nota entre el depósito óseo y la vértebra subyacente. Estas áreas radiolúcidas dentro de la masa osificada son comunes a nivel del disco intervertebral y corresponden a la extensión anterolateral del material discal. La formación ósea es más prominente a lo largo del lado derecho de la columna torácica inferior, presumiblemente debido a la inhibición de la osificación del lado izquierdo por la pulsación de la aorta.