Sx de Kleine-Levin

El síndrome de Kleine-Levin es una entidad clínica caracterizada por episodios periódico-recurrentes que cursan con somnolencia y alteraciones neurovegetativas(hiperfagia e hipersexualidad), así como alteraciones psicopatológicas (cambios en el nivel de conciencia, alteraciones sensoperceptivas, déficit mnésicos, etc.). Se trata de un síndrome poco común, aunque probablemente esté infradiagnosticado, que afecta habitualmente a varones en la segunda década de la vida. Tanto la etiología como la patogenia son desconocidas aunque se ha sugerido una disfunción hipotalámica como causa del síndrome. Otros autores han propuesto otras causas como encefalitis localizadas en diencéfalo y cerebro medio y anomalías en el desarrollo estructural del cerebro.

La evolución clínica de este síndrome se ha considerado tradicionalmente benigna, aunque se hayan podido constatar disfunciones cerebrales orgánicas interepisódicas. Se presenta a continuación un caso cuya sintomatología y evolución clínica permiten realizar el diagnóstico de síndrome de Kleine-Levin.

Observaciones clínicas: Varón de 14 años de edad que ingresó en la unidad de psiquiatría remitido desde la unidad de salud mental infantojuvenil de área por presentar, desde hace aproximadamente un mes, importantes trastornos de conducta consistentes en somnolencia-letargia, hiperfagia e hipersexualidad. Los días previos a su ingreso había presentado episodios de desorientación y conductas heteroagresivas. Unos días antes de presentar la sintomatología descrita, el paciente había presentado un síndrome febril de etiología no filiada. En sus antecedentes personales y familiares no existe nada destacable, no presentando el paciente ninguna patología orgánica conocida ni antecedentes de consumo de sustancias tóxicas. En la exploración psicopatológica realizada el paciente se encontraba parcialmente desorientado en tiempo y espacio con hipersomnia y letargia e importante bradipsiquia. Así mismo, presentaba episodios de hipersexualidad y conductas bulímica y,circunstancialmente, conductas disruptivas (mostrándose agresivo y verbalmente obsceno). No se objetivaron ni alteraciones sensoperceptivas ni ideación delirante ni sintomatología psicótica de primer rango. No se observaron, así mismo, alteraciones psicomotoras específicas.

Ante la sintomatología que presentaba el paciente, la primera posibilidad diagnóstica que se planteó fue síndrome de Kleine-Levin, procediéndose, no obstante, a descartar procesos orgánicos que pudieran ser la etiología de la clínica que mostraba el paciente, realizándose las siguientes exploraciones complementarias: el hemograma, VSG, bioquímica general (19 parámetros), proteinograma, T3, T4 y TSH, cortisol basal, antiestreptolisina y factor reumatoide, anticuerpos antitiroglo-bulina y antimicrosomales, VIH, RPR y VDRL, fueron normales; la serología plasmática para el virus del herpes simple (VHS) fue positiva para IgG e IgM en el límite, repitiéndose a los 10 días con el mismo resultado; serología plasmática para el virus de Epstein-Barr (VEB), IgG positiva e IgM positiva, repitiéndose a los 10 días con IgG positiva e IgM negativa. Ante estos resultados serológicos, se procedió a realizar una punción lumbar para determinar alteraciones en el LCR (Gram: negativo, glucosa 65, proteínas 20,8, citología negati-va, VDRL negativo, rosa de Bengala negativo, serología para VHS y VEB negativas y ausencia de bandas monoclonales en la inmunoelectroforesis).

Se realizaron, así mismo, TAC cra-neal y RMN craneal que no presentaron alteraciones. En el EEG se objetivó una actividad de base irregular y desestructurada con actividad lenta posterior bilateral. Se pidió, así mis-mo, HLA con el siguiente resultado: DR7/13 (6), DQW1/2, DRW52/53. El cariotipo fue normal.

Descartadas patologías orgánicas y ante la ausencia de sintomatología psicótica en la exploración psicopatológica durante la hospitalización del paciente, se mantuvo el diagnóstico de síndrome de Kleine-Levin instaurándose tratamiento con carbonato de litio (dosis de inicio de 600 mg/día, hasta alcanzar 1.000 mg/día). Se realizaron litemias oscilando éstas entre 0,4 y 0,6 mEq/l.

Aproximadamente a la semana de iniciado el tratamiento, se objetivó una clara mejoría, aunque durante 10 días existieron fluctuaciones en la sintomatología del paciente, siendo dato de alta asintomático después de 3 semanas de tratamiento continuado con sales de litio, con buena evolución clínica a nivel ambulatorio después de 3 meses de seguimiento.

Discusión: Al igual que con otros casos descritos en la bibliografía consultada, la ausencia de un claro patrón cíclico desde el inicio de la clínica del caso presentado y la pro-minencia en el mismo de trastornos de conducta relevantes dificultaron en principio el diagnóstico. Algunos autores han relacionado el síndrome de Kleine-Levin con las psicosis endógenas por la aparición en ocasiones de sintomatología afectiva y/o esquizofrénica . En el caso presentado no existen criterios diagnósticos indicativos de psicosis infantil, por lo que no se realizó este diagnóstico.

Si bien no existe un tratamiento específico para el síndrome de Kleine-Levin, algunos pacientes han respondido de forma satisfactoria a las sales de litio. En el caso presentado hubo una mejoría clínica evidente, aunque con fluctuaciones, después de instaurado el tratamiento con carbonato de litio. No obstante, la buena evolución del síndrome pudiera ser debida tanto al tratamiento farmacológico pautado como a la propia evolución natural de la enfermedad.