Sx de Cogan

Queratitis intersticial, sin antecedentes sifilíticos, acompañada de alteración cocleovestibular que provocaba vértigo periférico e hipoacusia neurosensorial. Es una enfermedad de baja incidencia que suele aparecer en pacientes varones entre los 20 y 30 años de edad.

Etiopatogenia

Al igual que en otras enfermedades autoinmunes se ha postulado un origen infeccioso que ponga en marcha un mecanismo inmunológico.

Antecedentes infecciosos: Hasta en un 50% de los pacientes se ha documentado un proceso infeccioso de vías aéreas superiores. Los patógenos más frecuentemente asociados han sido los retrovirus y la clamidia (Trachomatis y Pneumoniae).

Los mecanismos inmunológicos posiblemente estén vehiculados por inmunidad específica de órgano dirigida contra la córnea y el oído interno. En las muestras histopatológicas de los pacientes que padecen la enfermedad se observan infiltrados inflamatorios compuestos por linfocitos y células plasmáticas.

Clasificación

Según las manifestaciones clínicas se divide en una enfermedad de Cogan típica donde las manifestaciones oculares y otológicas se suceden en un tiempo menor de 6 meses y una forma atípica en la cual las manifestaciones oftalmológicas son más variadas y recurrentes precediendo las manifestaciones acústicas más de 6 meses a las oculares.

Clínica

Manifestaciones oftalmológicas

La alteración más frecuente es la queratitis intersticial bilateral que se manifiesta como ojo rojo doloroso y visión borrosa. En la exploración ocular se presenta un infiltrado corneal subepitelial periférico que puede evolucionar a la formación de granulomas. La pérdida de agudeza visual es infrecuente si se instaura tratamiento. En las formas atípicas las manifestaciones son más variadas apareciendo uveítis (anterior y posterior), escleritis, epiescleritis e incluso trombosis de la arteria central de la retina.

Manifestaciones otológicas

El cuadro clínico más frecuente es el vértigo de origen periférico que en ocasiones se acompaña de hipoacusia neurosensorial.

La evolución es fluctuante con periodos asintomáticos. La progresión de la hipoacusia puede provocar sordera grave.

Manifestaciones sistémicas

Las agudizaciones de los síntomas oculares pueden acompañarse de fiebre, malestar general o pérdida de peso.

La vasculitis se produce en la enfermedad de Cogan atípica. Puede ser de gran vaso (simulando a la enfermedad de Takayasu cuando afecta la aorta) o de pequeño vaso (afectando fundamentalmente a los nervios periféricos). Hasta un 25% de los pacientes pueden presentar manifestaciones digestivas como diarrea y dolor abdominal.

El dolor músculo-esquelético tampoco es infrecuente aunque pocas veces se acompaña de artritis. Por último la enfermedad de Cogan atípica puede acompañarse de eritema malar, úlceras y nódulos digitales.

Diagnóstico

El diagnóstico es eminentemente clínico. Los síntomas deben acompañarse de una valoración audiológica y vestibular junto a unos potenciales evocados de tronco cerebral. Respecto a las manifestaciones oftalmológicas el estudio debe completarse con la exploración en la lámpara de hendidura.

Como pruebas complementarias, actualmente se utiliza el Western-Blot utilizando antígeno bovino de oído interno. Lógicamente la positividad de la prueba debe relacionarse con el contexto clínico del paciente. Esta determinación no predice las recidivas o la gravedad del cuadro clínico.

En la analítica general se aprecia en la mayoría de los casos neutrofilia y elevación de los reactantes de fase aguda. Por la clínica oftalmológica debe descartarse la infección por virus neurotróficos, la sífilis y la borreliosis de Lyme.

Evolución

El pronóstico está relacionado con la instauración del diagnóstico precoz. Sin tratamiento casi un 75 % de los pacientes pueden presentar una hipoacusia grave. De la misma manera la queratitis puede provocar leucomas corneales que precisen de transplante corneal. La mortalidad está asociada a la afectación cardiaca.

Tratamiento

Afectación Ocular

Se suele comenzar con corticoides tópicos acompañados de midriáticos. Si no hay mejoría o hay afectación de polo posterior se utiliza corticoides por vía oral acompañados de inmunosupresores como la Azatioprina o la Ciclofosfamida.

Afectación otológica

Se comienza con corticoides sistémicos (dosis de 1mg-2mg/kg de peso día) si en unos 10 días no hay mejoría se instaura tratamiento con inmunosupresores. El más utilizado en la actualidad es el metotrexate. Si no hay resultado en las hipoacusias moderadas puede utilizarse las prótesis auditivas.

Manifestaciones sistémicas

Las manifestaciones vasculares sistémicas deben tratarse con fármacos inmunosupresores. Cuando la aortitis se extiende a la válvula aórtica puede plantearse el recambio protésico.